Системный ювенильный идиопатический артрит
Системный ювенильный идиопатический артрит (сЮИА) — хроническое заболевание, которое характеризуется стойким воспалением суставов у детей. Оно проявляется до 16 лет и чаще встречается в возрасте от 3 до 5 лет [1-3]. При системном ЮИА поражается весь организм, а не только суставы.
Системный ЮИА также называют «болезнью Стилла» или «синдромом Стилла» по имени врача, который впервые описал заболевание. Но существует и другой термин — «юношеский артрит с системным началом».
Выделяют семь форм ЮИА.
Симптомы заболевания
Длительность и частота обострений бывают разными. Обычно приступы системного ЮИА проявляются продолжительной рецидивирующей лихорадкой с подъемами температуры тела один или два раза в день, которая может сохраняться в течение двух недель. Лихорадка может сопровождаться другими симптомами [3-5]:
- кожная сыпь красного или розового цвета;
- утомляемость;
- распространенная боль, особенно в области суставов;
- воспаление лимфоузлов, печени и селезенки.
Системный ЮИА может поражать и другие органы, например легкие и сердце. Более чем у
половины пациентов заболевание имеет стойкий характер, что означает постоянное
наличие боли в суставах и лихорадки. Но течение и тяжесть системного ЮИА значительно
различаются: у некоторых пациентов бывают единичные эпизоды, у других развиваются
повторяющиеся обострения [2,6,7].
Системный ЮИА может привести к разрушению суставов, функциональным нарушениям и
задержке роста [4,5]. Одно из самых грозных осложнений – синдром активации макрофагов
(САМ), проявляющийся поражением кроветворной и центральной нервной систем и нарушением
функции печени [5,8-10].
Распространенность
Системный ЮИА встречается во всем мире, однако точные данные о распространенности все еще отсутствуют [4]. По статистике, в Европе системный ЮИА развивается у одного из 100 000 детей [4,5]. Общая распространенность составляет от 5 до 15 на 100 000 человек [12,15].
Причины заболевания
Системный ЮИА связан с нарушением системы врожденного иммунитета и рассматривается как аутовоспалительное заболевание. Основную роль в его развитии играют медиаторы под названием интерлейкины, которые стимулируют воспалительный ответ [3,14].
Большинство случаев заболевания являются спорадическими, то есть могут развиваться у детей без отягощенного семейного анамнеза. Небольшой процент случаев системного ЮИА прослеживается в отдельных семьях, хотя характер его наследования не выяснен [15].
Факторы, провоцирующие аутовоспалительный ответ при системном ЮИА, неизвестны, поэтому синдром был назван идиопатическим [3].
Влияние на повседневную жизнь
Болезнь может проявляться постоянным общим недомоганием [16], однако при надлежащем лечении и помощи медицинских специалистов симптомы удается сдерживать [17].
Повседневная деятельность
Вне обострений системный ЮИА не мешает привычному образу жизни. Но состояние может меняться изо дня в день, в связи с чем пациенты, члены их семьи и друзья должны проявлять максимальную гибкость при внесении изменений в планы или повседневную деятельность.
Спорт и физическая активность
Важную часть лечения системного ЮИА составляют физиотерапия и регулярные физические упражнения. Однако программу упражнений необходимо подстраивать под тяжесть состояния. Приветствуются занятия йогой, плаванием и упражнения с низкой нагрузкой, которые можно выполнять на регулярной основе.
Школа и работа
Пациенты с более тяжелыми формами артрита могут пропускать работу или учебу из-за плохого
самочувствия или посещения врача. Это зависит от индивидуальных особенностей и возможностей конкретного
человека. Рекомендуется обсудить влияние заболевания на повседневную жизнь и способы его уменьшения с
лечащим врачом.
Узнайте больше о жизни с редким заболеванием в разделе Жизнь и семья
Как улучшить качество жизни
Постановка диагноза — первый шаг на пути к пониманию болезни и назначению надлежащего лечения. При правильном подходе можно сохранить и улучшить качество жизни.
Уменьшить тяжесть симптомов
Старайтесь избегать ситуаций и нагрузок, которые могут спровоцировать обострение. Здоровый образ жизни, правильное питание и регулярный сон полезны всем, особенно пациентам с системным ЮИА.
Способствовать росту понимания среди друзей и членов семьи
Прежде всего необходимо больше общаться. Расскажите членам семьи и друзьям, что такое системный ЮИА и как вы с ним живете. Оставайтесь открытыми для общения и продолжайте делиться опытом жизни с другими людьми. Это поможет получить поддержку, а близким – лучше понять вас.
Оптимизировать образ жизни
Люди с системным ЮИА могут продолжать учиться, работать, участвовать в спортивных и общественных мероприятиях. Для этого нужно лишь внести некоторые изменения в образ жизни, заботиться о своем здоровье и своевременно обращаться к врачу.
Жить в свое удовольствие
Не забывайте смеяться, мечтать и ставить новые цели! Не позволяйте заболеванию контролировать вас и вашу жизнь.
Как узнать больше
Чтобы получить больше информации о системном ЮИА, перейдите в раздел Полезные ресурсы. Там вы найдете материалы для скачивания — памятки, брошюры, дневники наблюдений и др.
Куда обращаться за помощью
Чтобы своевременно провести диагностику и получить соответствующее лечение, обратитесь к врачу, который ведет пациентов с системным ЮИА.
Список литературы
- 1. Dinarello C.A. J Exp Med. 2005; 201 (9): 1355–9.
- 2. Woo P. Nat Clin Pract Rheumatol. 2006; 2: 28–34.
- 3. Deslandre C. Orphanet. SJIA. https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=EN&data_
id=11711&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=juvenile-idiopathic-arthritis&Disease_Disease_Search_
diseaseType=Pat&Disease(s)/group%20of%20diseases=Systemic-onset-juvenile-idiopathic-arthritis&title=Systemiconset%
20juvenile%20idiopathic%20arthritis&search=Disease_Search_Simple Дата обращения 26.07.2024 г. - 4. De Benedetti F., Schneider R. In: Cassidy JT, Laxer RM, Petty RE, Lindsley CB, eds. Textbook of Pediatric Rheumatology. 6th ed. Philadelphia, PA: Saunders Elsevier; 2011; 236–47.
- 5. Ravelli A., Martini A. Lancet 2007; 369: 767–78.
- 6. Mellins E.D., Macaubas C., Grom A.A. Nat Rev Rheumatol. 2011; 7(7): 416–26.
- 7. Singh-Grewal D., Schneider R., Bayer N. et al. Arthritis Rheum. 2006; 54: 1595–1601.
- 8. Weiss J.E., Ilowite N.T. Pediatr Clin North Am 2005; 52(2):413–42, vi
- 9. Sawhney S., Woo P., Murray K. Arch Dis Child 2001; 85: 421–6.
- 10. Stephan J.L., Kone-Paut I., Galambrun C. et al. Rheumatology (Oxford) 2001; 40: 1285–92.
- 11. Medscape. Macrophage Activation Syndrome Treatment & Management. http://emedicine. medscape.com/article/1380671-treatment Дата обращения 26.07.2024 г.
- 12. Beukelman T., Patkar N.M., Saag K.G. et al. Arthritis Care & Research. 2011; 63(4):465–482.
- 13. Dewitt E.M., Kimura
Y., Beukelman T. et al. Arthritis Care & Research. 2012; 64(7):1001–1010. - 14. Ramanan A.V., Grom A.A. Rheumatology (Oxford) 2005; 44(11):1350–3.
- 15. Genetics Home Reference. Systemic Juvenile Idopathic Arthritis. https://ghr.nlm.nih.gov/condition/juvenileidiopathic-arthritis#inheritance Accessed June2016.
- 16. Arthritis Research UK. SJIA. http://www.arthritisresearchuk.org/arthritis-information/conditions/ systemic-onset-jia.aspx Дата обращения 26.07.2024 г.
- 17. Gurion R., Lehman J.A., Moorthy L.N., Systemic Arthritis in Children. International Journal of Inflammation, vol. 2012, Article ID 271569, 16 pages, 2012. doi:10.1155/2012/271569.