Системный ювенильный идиопатический артрит (сЮИА) — хроническое заболевание, которое характеризуется стойким воспалением суставов у детей. Оно проявляется до 16 лет и чаще встречается в возрасте от 3 до 5 лет [1-3]. При системном ЮИА поражается весь организм, а не только суставы.
Системный ЮИА также называют «болезнью Стилла» или «синдромом Стилла» по имени врача, который впервые описал заболевание. Но существует и другой термин — «юношеский артрит с системным началом».
Выделяют семь форм ЮИА.
Длительность и частота обострений бывают разными. Обычно приступы системного ЮИА проявляются продолжительной рецидивирующей лихорадкой с подъемами температуры тела один или два раза в день, которая может сохраняться в течение двух недель. Лихорадка может сопровождаться другими симптомами [3-5]:
Системный ЮИА может поражать и другие органы, например легкие и сердце. Более чем у
половины пациентов заболевание имеет стойкий характер, что означает постоянное
наличие боли в суставах и лихорадки. Но течение и тяжесть системного ЮИА значительно
различаются: у некоторых пациентов бывают единичные эпизоды, у других развиваются
повторяющиеся обострения [2,6,7].
Системный ЮИА может привести к разрушению суставов, функциональным нарушениям и
задержке роста [4,5]. Одно из самых грозных осложнений – синдром активации макрофагов
(САМ), проявляющийся поражением кроветворной и центральной нервной систем и нарушением
функции печени [5,8-10].
Системный ЮИА встречается во всем мире, однако точные данные о распространенности все еще отсутствуют [4]. По статистике, в Европе системный ЮИА развивается у одного из 100 000 детей [4,5]. Общая распространенность составляет от 5 до 15 на 100 000 человек [12,15].
Системный ЮИА связан с нарушением системы врожденного иммунитета и рассматривается как аутовоспалительное заболевание. Основную роль в его развитии играют медиаторы под названием интерлейкины, которые стимулируют воспалительный ответ [3,14].
Большинство случаев заболевания являются спорадическими, то есть могут развиваться у детей без отягощенного семейного анамнеза. Небольшой процент случаев системного ЮИА прослеживается в отдельных семьях, хотя характер его наследования не выяснен [15].
Факторы, провоцирующие аутовоспалительный ответ при системном ЮИА, неизвестны, поэтому синдром был назван идиопатическим [3].
Болезнь может проявляться постоянным общим недомоганием [16], однако при надлежащем лечении и помощи медицинских специалистов симптомы удается сдерживать [17].
Вне обострений системный ЮИА не мешает привычному образу жизни. Но состояние может меняться изо дня в день, в связи с чем пациенты, члены их семьи и друзья должны проявлять максимальную гибкость при внесении изменений в планы или повседневную деятельность.
Важную часть лечения системного ЮИА составляют физиотерапия и регулярные физические упражнения. Однако программу упражнений необходимо подстраивать под тяжесть состояния. Приветствуются занятия йогой, плаванием и упражнения с низкой нагрузкой, которые можно выполнять на регулярной основе.
Пациенты с более тяжелыми формами артрита могут пропускать работу или учебу из-за плохого
самочувствия или посещения врача. Это зависит от индивидуальных особенностей и возможностей конкретного
человека. Рекомендуется обсудить влияние заболевания на повседневную жизнь и способы его уменьшения с
лечащим врачом.
Узнайте больше о жизни с редким заболеванием в разделе Жизнь и семья
Постановка диагноза — первый шаг на пути к пониманию болезни и назначению надлежащего лечения. При правильном подходе можно сохранить и улучшить качество жизни.
Старайтесь избегать ситуаций и нагрузок, которые могут спровоцировать обострение. Здоровый образ жизни, правильное питание и регулярный сон полезны всем, особенно пациентам с системным ЮИА.
Прежде всего необходимо больше общаться. Расскажите членам семьи и друзьям, что такое системный ЮИА и как вы с ним живете. Оставайтесь открытыми для общения и продолжайте делиться опытом жизни с другими людьми. Это поможет получить поддержку, а близким – лучше понять вас.
Люди с системным ЮИА могут продолжать учиться, работать, участвовать в спортивных и общественных мероприятиях. Для этого нужно лишь внести некоторые изменения в образ жизни, заботиться о своем здоровье и своевременно обращаться к врачу.
Не забывайте смеяться, мечтать и ставить новые цели! Не позволяйте заболеванию контролировать вас и вашу жизнь.
Чтобы получить больше информации о системном ЮИА, перейдите в раздел Полезные ресурсы. Там вы найдете материалы для скачивания — памятки, брошюры, дневники наблюдений и др.
Чтобы своевременно провести диагностику и получить соответствующее лечение, обратитесь к врачу, который ведет пациентов с системным ЮИА.
Ссылка ведет на ресурс, на который не распространяется наша политика по безопасности персональных данных. Компания «Новартис» не несет ответственность за содержание стороннего ресурса.