Болезнь Стилла у взрослых
Болезнь Стилла взрослых (БСВ) – редкий тип воспалительного артрита, поражающего суставы аналогично ревматоидному артриту. Болезнь Стилла взрослых и системный ювенильный идиопатический артрит являются проявлением единого континуума болезни Стилла с началом в разном возрасте.
Подобно сЮИА, БСВ воздействует на организм в целом, но ее симптомы могут быть крайне разнообразными. У одних пациентов может наблюдаться единственный приступ заболевания, за которым следует выздоровление, в то время как у других — заболевание сохраняется и может привести к необратимому разрушению суставов и инвалидизации [1,2].
Симптомы заболевания
Признаки и симптомы БСВ могут быть похожи на признаки и симптомы других заболеваний, в том числе аутовоспалительных синдромов, системной красной волчанки и лимфомы (разновидность рака крови). Это затрудняет диагностику [1,3].
Существуют три типичных симптома БСВ [3-6]:
- лихорадка с резкими скачками суточной температуры;
- кожная сыпь;
- боль и отечность суставов.
Тем не менее у многих пациентов также наблюдаются другие симптомы, а заболевание нередко начинается с боли в горле [2,3]. Наиболее распространенные симптомы БСВ представлены на рисунке 1.
Рисунок 1. — Симптомы БСВ
При отсутствии лечения хроническое воспаление может привести к структурному повреждению и разрушению воспаленных суставов [3]. Скопление избыточной жидкости в серозных полостях, например в плевральной полости, может вызвать затруднение дыхания [1,3]. Еще одним серьезным, но крайне редким осложнением у пациентов с БСВ является синдром активации макрофагов – тяжелое, жизнеугрожающее состояние, проявляющееся гемофагоцитозом, панцитопенией, коагулопатией, нарушением функции печени и ЦНС [7, 8].
Распространенность
Женщины болеют несколько чаще, чем мужчины, и в 3/4 случаев болезнь начинается в возрасте от 16 до 35 лет, однако она может возникнуть и у людей старше 70 лет. Ежегодная частота новых случаев составляет 0,1–0,4 на 100 тыс. населения [4].
В связи с редкостью заболевания и разнообразием симптомов БСВ часто не диагностируют или путают с другими заболеваниями, что затрудняет оценку истинной распространенности [3].
Причины заболевания
БСВ — идиопатическое заболевание, то есть его причина неизвестна. По мнению
исследователей, аномальная
или чрезмерная реакция на инфекцию или токсичное вещество может стимулировать развитие заболевания у
пациентов с генетической предрасположенностью к нему [5].
БСВ лишь недавно была классифицирована как аутовоспалительное заболевание [9], однако она отличается
от прочих аутовоспалительных заболеваний тем, что не является наследственной. Некоторые ученые
считают, что БСВ — это нечто среднее между аутовоспалительным и аутоиммунным заболеванием, таким как
ревматоидный артрит [5].
Влияние на повседневную жизнь
Конкретные симптомы БСВ, ее тяжесть и частота приступов отличаются у разных пациентов, а течение заболевания предсказать сложно. У отдельных пациентов БСВ возникает внезапно, так же быстро исчезает и не напоминает о себе много лет (или никогда). В других случаях БСВ становится хроническим заболеванием и может вызвать долгосрочные тяжелые осложнения, способные привести к инвалидности [3].
Именно поэтому важно своевременно обращаться за медицинской помощью. На основании осмотра и обследования врач может оценить текущую активность болезни и скорректировать лечение.
Как улучшить качество жизни
Постановка диагноза — первый шаг на пути к пониманию болезни и началу правильного лечения. При правильном подходе можно сохранить и улучшить качество жизни.
Соблюдайте рекомендации врача и ведите здоровый образ жизни. Правильное питание и регулярный сон полезны всем, особенно пациентам с БСВ.
Оставайтесь открытыми для общения. Расскажите членам семьи и друзьям, что такое БСВ и как она влияет на вашу жизнь. Так они смогут лучше понять вас и оказать поддержку. Не забывайте смеяться, мечтать, ставить новые цели. Не позволяйте болезни контролировать вас и вашу жизнь.
Узнайте больше о том, как жить с редким заболеванием, в разделе «Жизнь и семья».
Список литературы
- 1. Mayo Clinic. Болезнь Стилла взрослых. URL: http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/adult-stills-disease/home/ovc-20190876 (актуализация на 26.07.2024 г.).
- 2. Arthritis Foundation. Болезнь Стилла взрослых. URL: http://www.arthritis.org/about-arthritis/types/adult-onset-stills-disease/ (актуализация на 26.07.2024 г.).
- 3. National Organization for Rare Disorders. Болезнь Стилла взрослых. URL: http://rarediseases.org/rare-diseases/adult-onset-stills-disease/ (актуализация на 26.07.2024 г.).
- 4. Муравьев Ю.В., Лебедева В.В. Болезнь Стилла взрослых в настоящее время. Научно-практическая ревматология. 2017;55(3):272-276.
- 5. International Still’s Disease Foundation. Что такое болезнь Стилла? URL:
http://www.stillsdisease.org/index.php/stills-info/ (актуализация на 26.07.2024 г.). - 6. Cush J.J. Autoinflammatory syndromes. Dermatol Clin 2013; 31(3):471–480.
- 7. Weiss J.E, Ilowite N.T. Pediatr Clin North Am. 2005; 52(2):413–42, vi.
- 8. Kelly A., Ramanan A.V. Curr Opin Rheumatol. 2007; 19(5):477–81
- 9. Jamilloux Y., Gerfaud-Valentin M., Henry T. et al. Treatment of adult-onset Still’s disease: a review. Ther & Clin Risk Manage 2015;11:33-43.